My Marfan tale, Part 2: Broken heart

Câu chuyện Marfan của tôi, Phần 2: Đau lòng

The doctors at Children's were indeed good at this stuff. They gave me a diagnosis: Marfan syndrome.

I don't remember how the diagnosis came about, but that wasn't important at the time. The important thing was to find out what it was and how to deal with it. It was like going to the doctor to ask why your nose kept running even though you had taken all the NyQuil you could. We wanted to know why my eyes were different, why I couldn't just put on a pair of glasses like virtually two third of my class and let my parents blame television for ruining my generation's vision. The doctors at Children's had the superpower to solve this mystery. Marfan was a straightforward, convenient answer to all the questions regarding my eyes, most often directed at my parents. "Why do you let her read so up close?" "She has Marfan." "Why don't you get her glasses?" "She has Marfan." "Why don't you fix her eyes?" "She has Marfan."

Các bác sỹ ở viện Nhi đúng là giỏi mấy cái này. Họ chẩn đoán là tôi mắc hội chứng Marfan. 

Tôi không nhớ việc chẩn đoán diễn ra như thế nào, nhưng lúc ấy cái đó không quan trọng. Cái quan trọng là phải tìm ra tôi bị làm sao và phải điều trị như thế nào. Cái này cũng giống như việc đi khám bác sỹ để hỏi vì sao cứ bị sổ mũi mãi không khỏi, mặc dù đã uống Decolgen các kiểu rồi. Gia đình tôi muốn biết vì sao mắt tôi bị như vậy, vì sao tôi không thể đeo kính bình thường giống như hai phần ba các bạn cùng lớp và để phụ huynh chúng tôi được thoải mái phàn nàn là ti vi làm hỏng hết mắt bọn trẻ. Các bác sỹ ở viện Nhi có khả năng phi thường để giải đáp bí ẩn đó. Marfan là một cách trả lời đơn giản tiện lợi cho tất tất cả các câu hỏi liên quan đến mắt của tôi mà thường ba mẹ tôi là người bị hỏi. “Vì sao lại để cho nó đọc gần như thế?” “Nó bị Marfan.” “Vì sao không cho nó đeo kính?” “Nó bị Marfan.” “Sao không chữa mắt cho nó?” “Nó bị Marfan.”

Nothing could fix Marfan, it so seemed. We were told that I must avoid contact sport and demanding physical activities, and I must have regular checkups. These orders hardly bothered me for I had never been an athletic kid. They probably bothered my parents, both of whom were very active and fit and had always tried to make me more like them. Now they had to let me curl up with my books. Not only had Marfan rescued my parents from uninvited comments regarding their parenting methods, it also excused me from expectations that I never meant to meet. Everyone was happy.

Dường như không có cách nào chữa khỏi Marfan được cả. Gia đình tôi được lệnh là tôi phải tránh các môn thể thao và vận động mạnh, đồng thời phải đi khám định kỳ. Những việc này tôi đều không thấy phiền, tôi vốn không ham thích thể thao. Ba mẹ tôi thì có lẽ thấy hơi phiền vì cả hai người đều thích vận động và luôn muốn tôi noi gương họ. Bây giờ thì ba mẹ tôi đành phải để tôi nằm nhà đọc sách. Marfan không chỉ là một phương tiện để cho ba mẹ tôi tránh người ngoài bới móc việc họ nuôi dạy tôi ra sao, mà còn cho tôi một cái cớ để không phải phấn đấu đạt những nguyện vọng tôi không tha thiết. Vì thế, ai cũng vừa lòng. 

Almost everyone. My mother was constantly upset over my status of having Marfan. She refused to believe that I was okay with not running around playing soccer. She thought it was terribly unfair that the content of my classroom’s chalkboard was invisible to me, and that it was her job to make up for it. She flung herself into fruitless meetings and talks with my teachers and doctors to get me the best seat possible. When the teachers finally gave up and moved me to the front row, she would ask me if it helped in such a desperately hopeful voice that I felt obligate to say it did (it did not). She took me to checkups every three months. She took complete responsibility for the fact that I had to get up early, wait in a long line, let people poke me in the eyes, let people put gluey gel on my chest for an echocardiogram, get exhausted from being tossed from one clinic to the next. She constantly petted me the way one pets a terrified cat at the vet, apologized for everything, and rewarded me to my favorite food after the countless examinations were over. She always said it was unfair that I ended up with all the bad luck while everyone else was fine. It was like I happened to walk by when the gods were spraying Bad Luck and got a full blast, and my mother felt guilty that she could not protect me from it.

Hầu như ai cũng vừa lòng. Mẹ tôi lúc nào cũng thấy phiền lòng vì việc tôi mắc hội chứng Marfan. Mẹ không chịu tin là tôi hoàn toàn không thiết tha việc chạy nhảy chơi bóng đá. Mẹ cho rằng tôi phải đi học mà không nhìn thấy bảng thì rất bất công, và đấy là việc của mẹ là phải làm cho ra nhẽ. Mẹ tôi sẽ tìm cách gặp nói chuyện với các thầy cô giáo và các bác sỹ để tìm cách chuyển chỗ ngồi trong lớp cho tôi. Khi các cô giáo đầu hàng và cho tôi lên ngồi bàn đầu, mẹ sẽ hỏi tôi chỗ mới có khá hơn không với một giọng đầy hy vọng, làm cho tôi đành phải nói là có (thực ra là không, tôi vẫn không nhìn thấy bảng viết gì). Mẹ đưa tôi đi khám ba tháng một lần. Mẹ chịu trách nhiệm với việc tôi phải dậy sớm, xếp hàng chờ lâu, bị chọc vào mắt, bị bôi keo lên ngực để siêu âm, bị mệt vì phải chạy từ phòng khám này sang phòng khám khác. Mẹ dỗ dành tôi như kiểu người ta dỗ mèo ở phòng  khám thú y, xin lỗi đủ thứ, rồi đưa tôi đi ăn món tôi thích nhất sau buổi khám. Mẹ tôi luôn bảo rằng tôi bị thiệt thòi vì phải hứng hết vận đen, trong khi mọi người trong nhà không ai làm sao cả. Nghe cứ như thể tôi chẳng may đi qua lúc trời phật đang phun Vận Đen và hứng trọn một gáo, và mẹ tôi thấy có lỗi vì không che chở được cho tôi. 

My mother died in 2000, five years after my diagnosis of Bad Luck. She had a heart attack. She was doing laundry when she had a terrible chest pain. We took her to the hospital. The doctors shook their heads and said she has a tear in her aorta. The fancy word was “aorta aneurysm”. There was nothing they could do. She stayed in the hospital for ten weeks and we watched as everything that was made of her left. She was tall, stunningly beautiful, her laughter loud and contagious. She lost weight until she was the size of a skinny ten year old. The extreme pain episodes came more often and took her consciousness away. Her speech went next. She could not call me or my brother. She made some sound that resembled a baby learning to talk, we knew what she meant but we could not hear what she said. Even then, she was so determined to live. She wanted to be transferred to France. She wanted to try everything. So we did. But nothing, even her enormous determination and optimism, was enough to reverse the tear in her aorta.

Mẹ tôi mất năm 2000, tức là 5 năm sau khi tôi được chẩn đoán. Mẹ bị đau tim. Hôm đó mẹ tôi đang giặt quần áo thì bỗng nhiên thấy rất đau ở ngực. Gia đình tôi đưa mẹ vào bệnh viện. Các bác sỹ lắc đầu, nói rằng động mạch chủ của mẹ bị rò. Từ chuyên môn là “bóc tách động mạch chủ”. Họ không thể làm gì hơn được. Mẹ tôi nằm viện 10 tuần, trong khi chúng tôi nhìn mẹ ngày một yếu đi. Mẹ vốn rất cao, rất xinh đẹp, có giọng cười to và dễ làm người khác cười theo. Mẹ sụt cân cho đến khi chỉ còn trông như một cô bé 10 tuổi gầy nhom. Những cơn đau kéo đến thường xuyên hơn, và mẹ không còn tỉnh táo nữa. Sau đó là tiếng nói. Mẹ tôi không còn gọi được tên tôi hoặc tên em trai tôi. Mẹ phát ra những âm thanh như trẻ con đang tập nói, chúng tôi hiểu được mẹ muốn nói gì, nhưng không nghe được từ nào. Nhưng dù thế nào, mẹ vẫn nhất định muốn sống. Mẹ muốn được đưa đi Pháp chữa bệnh, muốn được thử các phương thức điều trị mới. Gia đình tôi thử hết mọi cách. Đến cuối cùng, không có cách nào cứu vãn được vết rách động mạch chủ của mẹ, ngay cả nghị lực và lòng lạc quan phi thường của mẹ cũng không. 

After my mother’s death, life was rough for all of us. We were now a helpless family of a single father, a new teenager, and a four year old. A very young, strong-willed woman joined us a year later and became my stepmother two years after that. We were all busy wrangling the family, and Marfan was pushed to the side and almost forgotten. I had a handful of checkups in five years. I was used to my bad vision; I could handle classes without seeing the board. My friends took me to school and back home so that I would not crash into things. They accepted Marfan as a part of me and asked no more about it. The peak of interest in Marfan that I received from my friends was when one girl pointed out a line in our genetics textbook that said “Marfan syndrome is linked to a dominant mutation on chromosome 15.”

Sau khi mẹ tôi mất, cuộc sống trở nên khó khăn hơn. Gia đình tôi bây giờ gồm có một ông bố đơn thân, một cô bé mới dậy thì, và một cậu bé bốn tuổi. Một phụ nữ rất trẻ với cá tính rất mạnh gia nhập vào nhà tôi một năm sau đó, rồi hai năm sau trở thành mẹ kế của chúng tôi. Mọi người đều bận rộn tìm cách duy trì cuộc sống gia đình, Marfan gần như bị quên lãng. Tôi đi khám một đôi lần trong vòng 5 năm tiếp theo. Tôi đã quen với thị lực của mình, tôi có thể đi học mà không cần nhìn bảng. Các bạn tôi đi kèm tôi từ nhà đến trường rồi từ trường về nhà để đảm bảo là tôi không đâm vào đâu. Bạn bè tôi coi Marfan là một phần của tôi, và không hỏi thêm gì nữa. Có một lần, một người bạn cùng lớp chỉ cho tôi một dòng trong sách Di truyền học “Hội chứng Marfan liên quan đến một đột biến trội trên nhiễm sắc thể số 15.” 

After my first year of college, I took a trip to visit my aunt in Saigon. Knowing about my eyes, she insisted to take me to a checkup. But first, I had to explain to her what it was to be checked.

“My lenses are dislocated.” I said.
“Why?” She asked.
“I don’t know. I have this thing called Marfan syndrome. They told me to not run and do heavy sports.” I shrugged and reported the one thing I knew about my condition.
“Why not? Would running knock your lenses out of your eyes or something?” She kept on.
“I don’t know. I don’t think it works that way.”
“So how does it work?”

Sau năm nhất đại học, tôi vào thăm dì tôi trong Sài Gòn. Dì biết mắt tôi kém và đòi đưa tôi đi khám. Nhưng trước hết, tôi phải giải thích cho dì hiểu là khám cái gì đã. 

“Mắt cháu bị lệch thủy tinh thể.” Tôi nói. 
“Tại sao lại thế?” Dì hỏi. 
“Cháu cũng không biết. Cháu bị hội chứng Marfan. Người ta bảo cháu không được chạy và không được chơi thể thao.” Tôi báo cáo điều duy nhất tôi biết về bệnh của mình. 
“Sao lại không được chơi thể thao? Chạy nhảy thì cái thủy tinh thể nó rơi ra à?” Dì tiếp tục hỏi. 
“Cháu không biết. Cháu không nghĩ thế.”
“Thế thì là như thế nào?”

I didn’t know the answer to that question. No one ever asked me that. I never asked anyone that. I lived with Marfan as a normal part of my life and did not question what it really was. On my aunt’s computer, I went to google about Marfan for the first time, ten years after my diagnosis. There wasn’t much about it even on the Internet, and my English wasn’t good enough to read. I picked a short Vietnamese article on a casual online magazine. I am only recalling it from my memory now.

“Marfan syndrome is a genetic disorder that affects the connective tissues. The typical symptoms are tall and lanky stature, dislocated lenses, double joints, lungs complications, and most seriously, aorta aneurysm.”

Tôi không biết trả lời dì như thế nào. Chưa từng có ai hỏi tôi thế cả. Tôi cũng chưa từng hỏi ai bao giờ. Tôi mặc nhiên chấp nhận Marfan mà chưa từng thắc mắc nó là cái gì. Dùng máy tính của dì, lần đầu tiên tôi lên mạng google về Marfan, lúc nào là mười năm sau khi tôi được chẩn đoán. Ngay cả trên mạng cũng không có nhiều thông tin về bệnh này, mà tiếng Anh của tôi lúc đó thì chưa tốt. Tôi mở một bài báo tiếng Việt đăng trên một tạp chí mạng. Nội dung sau đây là từ trí nhớ của tôi mà ra. 

“Hội chứng Marfan là một tật di truyền làm biến đổi mô liên kết. Các triệu chứng điển hình bao gồm tạng người cao gây, lệch thủy tinh thể, khớp mềm và linh động, các bệnh phổi, và nghiêm trọng nhất là bóc tách động mạch chủ.”

Aorta aneurysm.

All of sudden, it hit. My mother had Marfan syndrome and died from it. She had the same mutation on chromosome 15 that got passed on to me, and this same mutation messed up our connective tissues. That was why we were both tall and lanky – connective tissues made up the bones and joints. That was why my lenses were dislocated – connective tissues held them in place. That was why her aorta broke – connective tissues made up blood vessels. That was why the doctors had told me to not play sports: they did not want my aorta to break. That was also why I had regular echocardiograms, so that any funny business around the aorta would be detected early. I did not get the full blast of Bad Luck, my dislocated lenses gave the obvious but not deadly sign of Marfan, and I was protected from its more vicious attacks. My mother did not know it was coming for her, too. She got the full blast.

Bóc tách động mạch chủ. 

Bỗng nhiên mọi thứ trở nên sáng tỏ. Mẹ tôi bị hội chứng Marfan và mất cũng vì bệnh này. Mẹ mang trong người cùng một đột biến trên nhiễm sắc thể số 15, và đột biến ấy di truyền sang tôi. Cũng một đột biến ấy đã làm biến đổi mô liên kết của cả mẹ và tôi. Đấy là lý do vì sao cả hai chúng tôi đều cao và gầy – mô liên kết là cái làm nên xương và khớp. Đấy cũng là lý do vì sao thủy tinh thể của tôi bị lệch – mô liên kết giữ cho thủy tinh thể ở đúng vị trí. Cũng vì lý do này mà động mạch chủ củ mẹ bị rò – mô liên kết làm nên các mạch máu trong người. Đây cũng là lý do các bác sỹ bảo tôi không được vận động mạnh: để tránh làm hại đến động mạch chủ. Tôi phải đi khám và siêu âm tim đều đặn để nếu có sự gì xảy ra với động mạch chủ, người ta sẽ phát hiện ra sớm. Tôi không bị hứng trọn Vận Đen, thủy tinh thể của tôi bị lệch là triệu chứng rõ ràng nhưng không đến mức gây chết người của hội chứng Marfan. Vì có triệu chứng đó mà những rủi ro lớn hơn đã được phòng ngừa. Mẹ tôi không hề hay biết mẹ cũng mang bệnh. Những rủi ro đó đổ ập lên mẹ. 

Years later, I still wonder what it would have been like if we had known. What if my mother had been diagnosed and put on the precaution measures that I was on for years? Could we have delayed the aorta aneurysm a little while? Could we have detected the tear a little earlier, a smaller and manageable tear? Could we have bought some time for medical science to develop a treatment for small aorta aneurysm, which it did, and saved her? The questions snowball into a helpless feeling for the irreversible past. It is like I am forever swallowing a gigantic bite of a bitter and heavy substance. It hurts.

Nhiều năm sau, tôi vẫn tự hỏi nếu biết trước thì mọi việc sẽ thế nào. Nếu như mẹ tôi được chẩn đoán và được dặn dò phải cẩn thận và tránh vận động mạnh giống như tôi, hàng năm trước đó? Liệu như thế có làm chậm vết rò động mạch lại không? Liệu có thể phát hiện ra vết rò ấy sớm hơn, lúc nó còn nhỏ và cứu chữa được không? Liệu như thế có giữ cho động mạch của mẹ nguyên vẹn thêm một ít lâu nữa, đủ thời gian để y học tìm ra cách chữa trị động mạch bị bóc tách, để cứu được mẹ? Những câu hỏi như thế cứ chồng lên nhau thành một cảm giác bất lực về một quá khứ không thể nào thay đổi được. Cũng giống như tôi đang nuốt phải một cục gì rất to, nặng và đắng ngắt. Rất đau. 

(to be continued)
(còn tiếp)